预防,神经纤维瘤的起因乃是细胞内一种“肿瘤抑制基因”异常所致,除非肿瘤造成明显压迫的症状或危急生命时,则必须做切除手术,否则即使将皮肤肿瘤切除,也有可能会再次复发。至于考虑到咖啡牛奶斑影响美观,临床则可利用镭射除去斑块。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无关,其除了症状的出现与年龄有关外,在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大。
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