多毛症是指女性雄激素依赖性区域毛发过度生长、变粗、变黑。乃由于各种原因使体内雄激素水平升高或靶器官对雄激素的敏感性增高所引起。90%以上的多毛症女性有雄激素升高,其余多为特发性多毛。
病因
毛发分为毳毛和粗毛两种,前者纤细柔软不着色,后者粗硬着色,包括头发、睫毛、眉毛、腋毛、阴毛和胡须。毛发发育受到遗传、种族、性别、年龄及激素水平等多因素的影响。
血液循环中的雄激素以睾酮(T)为主,此外还有作用较强的双氢睾酮(DHT)和作用较弱的雄烯二酮(A)、脱氢表雄酮(DHEA)和硫酸脱氢表雄酮(DHEA-S)。女性体内雄激素的来源包括肾上腺皮质、卵巢(髓质卵泡膜细胞)和外周非内分泌组织(肝、脂肪组织、皮肤、毛囊及神经等)对雄激素前体的转化,分别占25%、25%和50%。皮肤中的5a-还原酶将T转化成DHT,后者可使毳毛变为粗毛。青春期,少量的雄激素即可使两性腋窝和耻骨上的毳毛变为粗毛,在男性中,大量雄激素使下腹部、胸部、唇上、下颌及两鬓也形成粗毛。女性在大量雄激素的作用下,可呈现男性毛发分布,即称多毛症。
1. 卵巢源性雄激素增多
(1) 多囊卵巢综合征(PCOS)多毛最常见的病因。
(2) 卵巢男性化肿瘤 常见的有卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、门细胞瘤、睾丸母细胞瘤及残余的肾上腺细胞瘤等等。
2. 肾上腺源性雄激素增多
(1) 库欣综合征 包括分泌过多皮质醇的肾上腺皮质增生症、肾上腺肿瘤和异位ACTH综合征
(2) 先天性肾上腺皮质增生 最常见的有先天性21羟化酶和11b-羟化酶缺乏症,属常隐性遗传。