【图】鱼鳞性皮肤病 揭秘六种鱼鳞病的病因及临床表现
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑,四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。
4.板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。
5.迂回性线状鱼鳞病
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。
6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。
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